Agência Nacional de Saúde Suplementar (ANS): Inclua no Rol da ANS oTESTE DE ESTIMULAÇÃO MÚSCULO-ESQUELÉTICA IN VITRO

A Hipertermia Maligna (HM) é uma reação em cadeia que se inicia nos indivíduos predispostos ou suscetíveis, expostos a determinados anestésicos inalatórios (halogenados) e succinilcolina. Hipertermia vem das raízes gregas Hiper que significa excesso e Therme, calor, ou seja, excesso de calor. A síndrome é chamada de Maligna devido à rapidez com que se instala, e à elevada mortalidade na ausência de
tratamento específico. Os sinais da Hipertermia Maligna podem incluir desde hipertermia (que pode chegar a 43ºC) até rigidez muscular, destruição muscular generalizada (rabdomiólise) e sinais de aumento do metabolismo corporal, como aumento da frequência cardíaca, do consumo de oxigênio e do gás carbônico expirado. A seguir aparecem alterações cardíacas (arritmias), dano cerebral, hemorragia generalizada ou falha de outros sistemas corporais como rim, fígado e pulmão. A morte pode ocorrer frequentemente, em até 80% dos casos, sem o diagnóstico e tratamento rápidos,
que inclui o uso do antídoto dantrolene.

A suscetibilidade à HM é hereditária, assim, há famílias com vários de seus membros suscetíveis à HM. Entretanto, muitos indivíduos que são suscetíveis podem desconhecer completamente este risco, a menos que se exponham a
anestésicos que desencadeiam o episódio de HM. Geralmente, a história de HM no paciente ou na família é a principal queixa daqueles atendidos nos serviços
especializados em HM. Quando um indivíduo suscetível é identificado, é importante estudar toda sua família. A origem do problema é um gene defeituoso (mutação) herdado de um ou ambos genitores. A pesquisa da mutação envolvida em
cada família é importante, mas nem sempre é possível identificar essa mutação.
Existem vários genes envolvidos, mas o principal é o gene responsável pelo canal que libera cálcio durante a contração da fibra muscular. Esse gene é chamado de gene rianodina (RYR1).Já que a HM é considerada um transtorno hereditário, todos os membros de uma família em que ocorreu a HM devem ser considerados suscetíveis e anestesiados de acordo, até que se prove o contrário por meio da investigação com o teste de estimulação muscular in vitro. Deve-se notar que aqueles que se sujeitaram a
anestesias anteriores sem complicações não estão fora de perigo, já que há registro de mortes por HM em pacientes que já haviam se submetido à anestesia sem apresentar nenhum problema. Certamente, qualquer pessoa com histórico familiar de morte ou complicações por anestesia deve informar o anestesista antes de ser submetida à cirurgia. Pacientes suscetíveis à HM podem apresentar
determinados tipos de deformidades congênitas osteo-articulares e doenças neuromusculares, além de formas atípicas de hipertermia associadas a esforço
físico excessivo e uso de determinadas drogas. Por esses motivos, pacientes suscetíveis à HM devem ser dispensados do serviço militar. Além disso, eles devem ser investigados quanto à presença de doenças musculares pelo estudo
anatomopatológico, onde o fragmento muscular é analisado quanto à sua estrutura com o uso do microscópio e várias colorações e reações histoquímicas especiais.

Apesar de ser possível a anestesia segura no paciente suscetível à HM, é importante determinar a suscetibilidade no paciente e em seus familiares, de forma a proporcionar medidas preventivas adequadas e melhor entendimento da síndrome. O teste padrão para diagnosticar a suscetibilidade à HM é o teste de estimulação músculo-esquelética in vitro,
onde se analisa a contratura em resposta ao halotano e à cafeína. Esse teste pode ser realizado segundo o protocolo Europeu ou Norte Americano.

O teste é realizado após um intervalo mínimo de três meses da crise de HM, em pacientes com peso mínimo de 20 Kg. Ele requer uma biópsia do músculo da coxa, com anestesia geral ou espinal ou bloqueio de nervo femural. Após a biópsia, o músculo é colocado em uma solução nutriente (solução de Krebs) e vaporizado com carbogênio (mistura de 95% de oxigênio e 5% de gás carbônico) (figura 1). A
seguir, o fragmento é dissecado em porções, cada uma das quais é fixada a dois eletrodos estimuladores que são conectados a um transdutor de deslocamento; o sinal gerado pela contração muscular é amplificado e adquirido através de um sistema computadorizado. A contínua estimulação elétrica do fragmento muscular permite comprovar a viabilidade do tecido durante o teste. A contração muscular é induzida pelas drogas halotano e cafeína. A análise da curva de contração
obtida permite estabelecer se há suscetibilidade à HM, já que nos pacientes com suscetibilidade à HM o músculo apresenta contraturas, que estão ausentes nos indivíduos normais. Para cada paciente são testados vários fragmentos,
devendo-se terminar a investigação em no máximo 5 horas após a biópsia. Por esse motivo, o paciente a ser investigado deve ser encaminhado ao centro de estudo.
É importante que a saúde suplementar, representada por convênios médicos, reconheça e autorize a
realização deste exame, tendo em vista tratar-se de um teste capaz de salvar vidas. Para isso é preciso a inclusão do
teste de estimulação músculo-esquelética in vitro no Rol da ANS. A decisão está nas mãos da Agência Nacional de Saúde Suplementar (ANS). Com essa petição,
esperamos que seja garantido aos pacientes brasileiros esse direito.

Contamos com seu apoio assinando esta petição, podendo dessa forma salvar vidas, ao garantir que membros de famílias com história de hipertermia maligna possam ser
adequadamente investigados e, assim, ser submetidos à anestesia com agentes seguros para cada situação. Dessa forma evitaremos que os pacientes sem conhecimento de seu risco de se submetam a anestesias que podem ser fatais.